Тромбоцитопеническая пурпура у детей и взрослых: признаки, терапия, профилактика болезни

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура – разновидность геморрагического диатеза, характеризующаяся дефицитом красных кровяных пластинок – тромбоцитов, чаще вызванным иммунными механизмами. Признаками тромбоцитопенической пурпуры служат самопроизвольные, множественные, полиморфные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, а также носовые, десневые, маточные и другие кровотечения. При подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру оценивают анамнестические и клинические данные, показатели общего анализа крови, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга. В лечебных целях больным назначаются кортикостероидные, гемостатические препараты, цитостатическая терапия, проводится спленэктомия.

Общие сведения

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, доброкачественная тромбоцитопения) – гематологическая патология, характеризующаяся количественным дефицитом тромбоцитов в крови, сопровождающаяся наклонностью к кровоточивости, развитию геморрагического синдрома. При тромбоцитопенической пурпуре уровень кровяных пластинок в периферической крови опускается значительно ниже физиологического – 150х10 9 /л при нормальном или несколько увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге. По частоте встречаемости тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди прочих геморрагических диатезов. Манифестирует заболевание обычно в детском возрасте (с пиком в раннем и дошкольном периоде). У подростков и взрослых патология в 2-3 раза чаще выявляется среди лиц женского пола.

В классификации тромбоцитопенической пурпуры учитываются ее этиологические, патогенетические и клинические особенности. Различают несколько вариантов – идиопатическую (болезнь Верльгофа), изо-, транс-, гетеро- и аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическую тромбоцитопению).

По течению выделяют острую, хроническую и рецидивирующую формы. Острая форма более характерна для детского возраста, длится до 6 месяцев с нормализацией уровня тромбоцитов в крови, не имеет рецидивов. Хроническая форма протекает более 6 месяцев, чаще встречается у взрослых пациентов; рецидивирующая – имеет циклическое течение с повторениями эпизодов тромбоцитопении после нормализации уровня тромбоцитов.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

В 45% случаев имеет место идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, развивающаяся самопроизвольно, без видимых причин. В 40% случаев тромбоцитопении предшествуют различные инфекционные заболевания (вирусные или бактериальные), перенесенные примерно за 2-3 недели до этого. В большинстве случаев это инфекции верхних отделов дыхательного тракта неспецифического генеза, в 20% – специфические (ветряная оспа, корь, краснуха, эпидемический паротит, инфекционный мононуклеоз, коклюш). Тромбоцитопеническая пурпура может осложнять течение малярии, брюшного тифа, лейшманиоза, септического эндокардита. Иногда тромбоцитопеническая пурпура проявляется на фоне иммунизации – активной (вакцинации) или пассивной (введения γ – глобулина). Тромбоцитопеническая пурпура может быть спровоцирована приемом медикаментов (барбитуратов, эстрогенов, препаратов мышьяка, ртути), длительным воздействием рентгеновских лучей (радиоактивных изотопов), обширным хирургическим вмешательством, травмой, избыточной инсоляцией. Отмечаются семейные случаи заболевания.

Большинство вариантов тромбоцитопенической пурпуры имеет иммунную природу и связано с продукцией антитромбоцитарных антител (IgG). Образование иммунных комплексов на поверхности тромбоцитов приводит к быстрому разрушению кровяных пластинок, уменьшению продолжительности их жизни до нескольких часов вместо 7-10 суток в норме.

Изоиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры может быть обусловлена поступлением в кровь «чужеродных» тромбоцитов при повторных переливаниях крови или тромбоцитарной массы, а также антигенной несовместимостью тромбоцитов матери и плода. Гетероиммунная форма развивается при повреждении антигенной структуры тромбоцитов различными агентами (вирусами, медикаментами). Аутоиммунный вариант тромбоцитопенической пурпуры вызван появлением антител против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов и обычно сочетается с другими заболеваниями такого же генеза (СКВ, аутоиммунной гемолитической анемией). Развитие трансиммунной тромбоцитопении у новорожденных провоцируется проходящими через плаценту антитромбоцитарными аутоантителами матери, больной тромбоцитопенической пурпурой.

Дефицит тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре может быть связан с функциональным поражением мегакариоцитов, нарушением процесса отшнуровывания кровяных красных пластинок. Например, симптомокомплекс Верльгофа обусловлен неэффективностью гемопоэза при анемии (B-12 дефицитной, апластической), остром и хроническом лейкозах, системных заболеваниях органов кроветворения (ретикулезах), костномозговых метастазах злокачественных опухолей.

При тромбоцитопенической пурпуре происходит нарушение образования тромбопластина и серотонина, снижение сократительной способности и усиление проницаемости стенки капилляров. С этим связаны удлинение времени кровотечения, нарушение процессов тромбообразования и ретракции кровяного сгустка. При геморрагических обострениях количество тромбоцитов снижается вплоть до единичных клеток в препарате, в период ремиссии восстанавливается до уровня ниже нормы.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура клинически проявляется при падении уровня тромбоцитов ниже 50х10 9 /л, обычно через 2-3 недели после воздействия этиологического фактора. Характерна кровоточивость по петехиально-пятнистому (синячковому) типу. У больных тромбоцитопенической пурпурой появляются безболезненные множественные кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки («сухой» вариант), а также кровотечения («влажный» вариант). Они развиваются спонтанно (часто в ночное время) и их выраженность не соответствует силе травматического воздействия.

Геморрагические высыпания полиморфны (от незначительных петехий и экхимозов до крупных синяков и кровоподтеков) и полихромны (от ярких багрово-синих до бледных желто-зеленых в зависимости от времени появления). Чаще всего геморрагии возникают на передней поверхности туловища и конечностей, редко – в области лица и шеи. Кровоизлияния определяются и на слизистой оболочке миндалин, мягкого и твердого неба, конъюнктиве и сетчатке, барабанной перепонке, в жировой клетчатке, паренхиматозных органах, серозных оболочках головного мозга.

Патогномоничны интенсивные кровотечения – носовые и десневые, кровотечения после удаления зубов и тонзиллэктомии. Могут появляться кровохарканье, кровавые рвота и понос, кровь в моче. У женщин обычно превалируют маточные кровотечения в виде меноррагий и метроррагий, а также овуляторных кровотечений в брюшную полость с симптомами внематочной беременности. Непосредственно перед менструацией появляются кожные геморрагические элементы, носовые и другие кровотечения. Температура тела остается в норме, возможна тахикардия. При тромбоцитопенической пурпуре имеется умеренная спленомегалия. При профузном кровотечении развивается малокровие внутренних органов, гиперплазия красного костного мозга и мегакариоцитов.

Медикаментозная форма манифестирует вскоре после приема лекарственного препарата, продолжается от 1 недели до 3 месяцев со спонтанным выздоровлением. Радиационная тромбоцитопеническая пурпура отличается тяжелым геморрагическим диатезом с переходом костного мозга в гипо- и апластическое состояние. Инфантильная форма (у детей до 2 лет) имеет острое начало, тяжелый, часто хронический характер и выраженную тромбоцитопению (9/л).

В течении тромбоцитопенической пурпуры выявляют периоды геморрагического криза, клинической и клинико-гематологической ремиссии. При геморрагическом кризе кровоточивость и лабораторные изменения ярко выражены, в период клинической ремиссии на фоне тромбоцитопении геморрагии не проявляются. При полной ремиссии отсутствуют и кровоточивость, и лабораторные сдвиги. При тромбоцитопенической пурпуре с большой кровопотерей наблюдается острая постгеморрагическая анемия, при длительной хронической форме – хроническая железодефицитная анемия.

Наиболее грозное осложнение – кровоизлияние в головной мозг развивается внезапно и быстро прогрессирует, сопровождаясь головокружением, головной болью, рвотой, судорогами, неврологическими нарушениями.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры устанавливается гематологом с учетом анамнеза, особенностей течения и результатов лабораторных исследований (клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга).

На тромбоцитопеническую пурпуру указывают резкое снижение числа тромбоцитов в крови (9/л), увеличение времени кровотечения (>30 мин.), протромбинового времени и АЧТВ, снижение степени или отсутствие ретракции сгустка. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы, анемия появляется при значительной кровопотере. На высоте геморрагического криза выявляются положительные эндотелиальные пробы (щипка, жгута, уколочная). В мазке крови определяется увеличение размеров и снижение зернистости тромбоцитов. В препаратах красного костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, присутствие незрелых форм, отшнуровка тромбоцитов в малочисленных точках. Аутоиммунный характер пурпуры подтверждается наличием в крови антитромбоцитарных антител.

Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют от апластических или инфильтративных процессов костного мозга, острого лейкоза, тромбоцитопатий, СКВ, гемофилии, геморрагического васкулита, гипо- и дисфибриногенемий, ювенильных маточных кровотечений.

Лечение и прогноз тромбоцитопенической пурпуры

При тромбоцитопенической пурпуре с изолированной тромбоцитопенией (тромбоциты >50х10 9 /л) без геморрагического синдрома лечение не проводится; при среднетяжелой тромбоцитопении (30-50 х10 9 /л) медикаментозная терапия показана в случае повышенного риска развития кровотечений (артериальной гипертензии, язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки). При уровне тромбоцитов 9/л лечение осуществляют без дополнительных показаний в условиях стационара.

Кровотечения купируются введением кровоостанавливающих препаратов, местно применяется гемостатическая губка. Для сдерживания иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости назначаются кортикостероиды в понижающей дозе; гипериммунные глобулины. При больших кровопотерях возможны трансфузии плазмы и отмытых эритроцитов. Вливания тромбоцитарной массы при тромбоцитопенической пурпуре не показаны.

У больных хронической формой с рецидивами обильных кровотечений и кровоизлияниями в жизненно важные органы выполняют спленэктомию. Возможно назначение иммунодепрессантов (цитостатиков). Лечение тромбоцитопенической пурпуры при необходимости должно сочетаться с терапией основного заболевания.

В большинстве случаев прогноз тромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный, полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей – в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода. При тромбоцитопенической пурпуре требуется постоянное наблюдение гематолога, исключаются препараты, влияющие на агрегационные свойства тромбоцитов (ацетилсалициловая к-та, кофеин, барбитураты), пищевые аллергены, проявляется осторожность при проведении вакцинации детей, ограничивается инсоляция.

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура – группа заболеваний, при которых наблюдается уменьшение продолжительности жизни тромбоцитов. Первые симптомы у больного появляются еще в раннем детстве. У детей до десяти лет патология одинаково часто встречается и у мальчиков, и у девочек. После обозначенного возраста болеют преимущественно женщины. Тромботическая форма является причиной появления кровоизлияний и геморрагий. Они могут представлять опасность для жизни человека.

Этиология и патогенез

Причины снижения уровня содержания в крови тромбоцитов до конца пока не изучены. Специалисты предполагают, что это связано с нарушением иммунных механизмов. Заболевание развивается тогда, когда в организме начинают вырабатываться антитела к собственным тромбоцитам. Подобный процесс может запустить следующая реакция.

Антигены, поступившие в организм (вирусы, бактерии, компоненты некоторых лекарственных средств), оседают на тромбоцитах. Иммунная система, распознав их, начинает вырабатывать к ним антитела. Взаимодействие «антиген-антитело» происходит на поверхности тромбоцитов. Это колоссальная нагрузка на них. Именно она становится причиной сокращения продолжительности их жизни. Она снижается до нескольких часов (при нормальном состоянии описываемые компоненты крови живут 7-10 дней). Преждевременная гибель происходит в селезенке.

Почему тромботическая форма патологии вызывает кровотечения? Описываемые элементы крови являются постоянными поставщиками питательных веществ для эндотелия сосудов. Если его лишить питания, сосудистая стенка становится тонкой, нарушается сократительная функция, формируется невозможность реакции кровяного сгустка. Течение болезни усугубляется тем, что происходит сбой и в работе иммунной системы. Она начинает воспринимать тромбоциты как чужеродные объекты. В ответ вырабатываются комплексы, которые оседают на собственных элементах крови. В селезенке происходит их гибель и поглощение помеченных иммунитетом комплексов макрофагами. В крови резко падает уровень тромбоцитов, организм начинает их усиленно вырабатывать. Возникает порочный круг, который приводит к истощению запасов описываемых клеток и к их качественной деформации.

На сегодняшний день доподлинно известно, что генетические дефекты не выполняют основную роль в развитии патологии. У детей она иногда возникает на фоне наследственных факторов, но это единичные случаи. Чаще всего тромботическая форма болезни развивается после возникновения определенных пусковых механизмов.

В их число входит:

  • рост опухоли в головном мозге,
  • сбои в работе системы кроветворения,
  • воздействие радиации на организм человека,
  • перенесенные бактериальные и вирусные инфекции,
  • операции по протезированию сосудов, в процессе которых происходит механическое повреждение тромбоцитов,
  • реакция на введение гамма-глобулина,
  • длительный прием некоторых противозачаточных средств,
  • химиотерапия, используемая для лечения онкологии.

Иногда причиной тромботической пурпуры становятся ревматические болезни с аутоиммунной этиологией, иногда подобные осложнения вызывает беременность или длительный застой крови.

Классификация

Классификация заболевания производится в зависимости от особенности клинических проявлений. Выделяют три формы пурпуры:

  • идиопатическая (истинная),
  • аутоиммунная,
  • тромбоцитопеническая.

Течение идиопатической формы (болезни Верльгофа) может быть острым и хроническим. Все виды сопровождаются примерно одинаковыми проявлениями, разница лишь одна: интенсивность выражения симптомов. Болезнь Верльгофа чаще диагностируется у детей дошкольного возраста. Она начинается спонтанно, развивается остро, в большинстве случаев не удается выявить причины заболевания. Распознается патология по определенным клиническим признакам.

У 100% больных наблюдается развитие геморрагического синдрома. Он имеет следующие характеристики:

  1. У больного преимущественно ночью без видимых механических причин на теле появляются следы кровоизлияний в кожу, в слизистую или кровотечений.
  2. Внешние проявления имеют полиморфизм: одновременно можно увидеть на коже петехии или крупные поражения, похожие на синяки.
  3. Окраска поражений меняется в зависимости от давности. Вначале она багрово-красная, потом сине-зеленоватая, в конце желтая. Это связано со стадиями распада гемоглобина и его превращения в билирубин.
  4. Геморрагические элементы могут появиться где угодно. Нет четкой локализации и симметрии.
  5. Их формирование вызывает выраженную болезненность.

Кровоизлияния могут происходить не только в кожном покрове, но на слизистой миндалин, мягкого и твердого неба. Случаются кровоизлияния в склеру, в барабанную перепонку, в глазное дно. Острые приступы болезни могут длиться до 6 месяцев. Если болезнь затягивается на более долгие сроки, речь идет о хроническом течении. При первичном осмотре определить характер пурпуры невозможно. Но по показателям крови медики условно выделяют три стадии развития болезни Верльгофа:

  • геморрагический криз (выраженный синдром кровоточивости, значительные отклонения от нормы в лабораторных анализах),
  • клиническая ремиссия (исчезновение геморрагического синдрома, уменьшение вторичных изменений, тромбоцитопения сохраняется, но она становится менее выраженной),
  • клинико-гематологическая ремиссия (отсутствие кровотечений, нормализация лабораторных показателей).

Развитие аутоиммунной пурпуры медики классифицируют как разновидность болезни Верльгофа. Она характеризуется тем, что организм начинает резко усиленно вырабатывать антитела против своих собственных тромбоцитов. Их концентрация в крови существенно снижается. Процесс длится постоянно. Низкое содержание гемоглобина в крови приводит к развитию железодефицитной анемии. У больного может подниматься температура тела, появляться сильные боли в области живота. Наблюдаются симптомы нарушения работы почек. Для аутоиммунной формы характерно увеличение размеров селезенки. При идиопатической форме температура тела нормальная, иногда больные жалуются на тахикардию. Селезенка не увеличивается в размерах.

Тромботическая пурпура – самая опасная форма, для нее характерно злокачественное течение, которое приводит к смерти больного. Ее развитие способствует появлению гиалиновых тромбов внутри сосудов. Они полностью перекрывают их просвет и нарушают циркуляцию крови. Патологические изменения приводят к появлению характерных симптомов. Больного мучит лихорадка, невроз, почечная недостаточность. Из-за отказа почек люди умирают.

Клинические проявления у детей

У малышей чаще всего выявляется гетероиммунная и аллергическая форма. При ней атакуются только те тромбоциты, которые меняют свою структуру под действием вирусов, бактерий или действия медикаментозного препарата. К этой категории относится и аллергическая пурпура. Такая патология имеет благоприятное течение: все нормализуется тогда, когда исключается причинный фактор.

Первые проявления болезни родители часто просто не замечают. Характерные синячки на теле воспринимаются как следствия многочисленных травм, получаемых в процессе подвижных игр. Только опытный педиатр, осматривая ребенка, может, собирая анамнез, определить, что стало причиной появления синяков на теле: аллергическая пурпура или травма. На развитие заболевания у ребенка могут указывать следующие проявления:

  1. Подкожные кровоизлияния появляются по ночам, образуются они по причине воздействия минимальных травмирующих сил (сдавливания, прижатия, ушиба).
  2. Одновременно на пораженном участке можно увидеть маленькие точечные синяки, крупные, сливающиеся между собой зоны поражения.
  3. Даже самый незначительный ушиб может вызвать обширное кровоизлияние.
  4. По давности возникновения кровоизлияния могут быть разными. Поэтому на коже одновременно можно увидеть ярко-красные элементы и сине-зеленые. Полихромность – основной диагностический признак.
  5. Геморрагии могут появляться на любом участке тела.

Совместно с кожными проявлениями могут появляться и кровотечения (носовые, десневые, маточные у девочек, пищеводные, желудочные и почечные). Кровотечения в головной мозг могут стать причиной летального исхода. При тромботической гетероиммунной пурпуре опасным может быть кровотечение, возникающее после удаления зуба. Оно не прекращается в течение длительного времени и становится причиной развития острой анемии, которую удается устранять только после приема специфических медикаментозных препаратов.

Читайте также:  Черное пятно на ногте большого пальца ноги: причины появления, методы устранения проблемы

Общее состояние ребенка не нарушается. У него нет симптомов лихорадки и интоксикации. В редких случаях (при течении аутоиммунной формы) может наблюдаться увеличение размеров печени и селезенки. У взрослых чаще диагностируются хронические формы заболевания, для которых характерная смена стадий обострения и ремиссии. Острый период развивается по тому же сценарию, что у малышей до 10 лет.

Дифференциальная диагностика

Диагностируется пурпура по внешним проявлениям. Врач, осматривающий больного, тщательно собирает анамнез. Лабораторные анализы показывают:

  • наличие тромбоцитопении,
  • замедление реакции образования сгустка крови,
  • удлинение времени кровотечения.

Дифференциальная диагностика проводится с гемофилией, геморрагическим васкулитом и старческой кератомой. Основные диагностические признаки обозначены в следующей таблице.

Критерии для сравненияТромбоцитопеническая пурпураГемофилияГеморрагический васкулитСтарческая кератома
Группы рискаДо 10 лет с одинаковой частотой страдают и мальчики, и девочки. В более зрелом возрасте заболевание чаще диагностируется у женщинБолезнью страдают мужчины, женщины являются лишь носительницами гемофилии (они не болеют, но могут передать потомству мутированный ген)Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотойС одинаковой частотой у мужчин и у женщин после пятидесяти лет
Анамнестические данные о наследственном фактореОтсутствуютПрисутствуютОтсутствуютПричины появления связаны не с наследственностью, а с возрастом
Характер кровоизлияний и кровотеченийСпонтанный, геморрагии имеют вид синяковПовышенная кровоточивость после любых, даже незначительных травм с первых месяцев после рождения и на протяжении всей жизниМожет начаться в любом возрасте, дети до трех лет болеют крайне редко, максимальное число случаев заболевания приходится на возраст от 4 до 12 лет, развивается патология через какое-то время после ангины, скарлатины, ОРВИ. У ряда больных геморрагический васкулит выступал в качестве осложнения после вакцинации, лекарственной непереносимости, переохлаждения или пищевой аллергии. Кожные поражения имеют вид строго очерченных высыпаний, расположенных симметрично друг другуГлавный фактор образования – неконтролируемое разрастание поверхностных слоев эпидермиса
Сопутствующие симптомыОтсутствие гемартрозовПрисутствие гемартрозовНаличие абдоминальных, почечных и суставных проявленийРазвивается медленно, долго, поражаются преимущественно открытые участки тела, кератома может быть единичной и множественной. В последнем случае внешние изменения кожи становятся похожими на поражение при геморрагическом васкулите
Лабораторные анализыТромбоцитопения, удлинение времени свертывания крови, нарушения в первой фазе свертывания кровиПодобные показатели отсутствуютПризнаки тромбогеморрагического синдромаАнализы крови без отклонений от нормы

Принципы терапии

При подтверждении диагноза больного госпитализируют: к кожным кровоизлияниям могут присоединиться внутренние кровотечения. Выбор терапевтической схемы осуществляется с учетом тяжести патологии, выявленной формы заболевания.

Основной упор делается на купирование процессов разрушения тромбоцитов и на повышение их концентрации в крови. Параллельно с этим производятся мероприятия, направленные на остановку кровотечений. Для этого прописывают лекарства, обладающие таким действием («Аскорутин», «Тромбин»). После назначаются глюкокортикоиды и иммуноглобулины. Если такое лечение не помогает, врачи производят спленэктомию – удаление селезенки. Радикальное решение проблемы используется крайне редко, тогда, когда существует риск развития кровотечений в головном мозге.

При медленном течении болезни применяются сеансы плазмафереза, помогающие очищать кровь от антител, разрушающих тромбоциты. Иногда становится целесообразным переливание крови (инфузии). За счет него удается повышать уровень тромбоцитов.

Осложнения

Самый неблагоприятный сценарий развития тромбоцитопенической пурпуры геморрагический инсульт. Он может развиться внезапно. Кровоизлияние в мозг быстро прогрессирует. На начальных этапах человек испытывает сильную головную боль, головокружения. Затем у него развивается тошнота, многократная рвота, появляются судороги и неврологические нарушения.

Большие кровопотери практически всегда приводят к развитию острой анемии, гематурии. Она тоже может стать причиной летального исхода.

Способы профилактики

В 75% случаях правильно подобранная терапия позволяет добиваться полного выздоровления. Но после излечения больной должен производить профилактику возможных рецидивов. Для этого ему необходимо обязательно находиться под постоянным наблюдением у гематолога, ему нельзя принимать препараты, влияющие на агрегационные функции тромбоцитов (сенильная и ацетилсалициловая кислота, кофеин, барбитураты). Важно исключать пищевые аллергены, проявлять осторожность при использовании вакцинации, ограничивать число инсоляций.

Прогнозы

В большинстве случаев правильно подобранное лечение позволяет добиваться положительных прогнозов. Летальность после первичной однократной аутоиммунной геморрагической атаки составляет всего 4%. При хроническом течении эта цифра увеличивается вдвое. Летальный исход наступает тогда, когда малоэффективной оказывается медикаментозная терапия и спленэктомия, тогда, когда происходят кровоизлияния в мозг или развивается резкая анемия на почве длительных кровотечений.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей – лечение и симптомы

Заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией (снижением содержания тромбоцитов в крови до 150х10 9 /л) при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов в красном костном мозге – это тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Рассмотрим причины заболевания, а также способы, которыми проводится его лечение у маленьких детей.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

Это наиболее распространённое заболевание из группы геморрагических диатезов. Частота выявления новых случаев заболевания составляет от 10 до 125 на 1 млн населения в год. Как правило, заболевание манифестирует в детском возрасте. До 10-летнего возраста симптомы болезни встречаются с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет и у взрослых – в 2 – 3 раза чаще у лиц женского пола.

Причины возникновения тромбоцитопенической пурпуры

Возникновение симптомов заболевания провоцируется вирусными инфекциями, прививками, физическими и психическими травмами; имеет значение также наследственная предрасположенность.

Тромбоцитопения развивается вследствие разрушения тромбоцитов посредством иммунных механизмов. AT к собственным тромбоцитам могут появляться спустя 1 – 3 нед. после перенесённых вирусных или бактериальных инфекций, профилактических прививок, приёма лекарственных препаратов при индивидуальной их непереносимости, переохлаждения или инсоляции, после хирургических операций, травм.

В ряде случаев какую-либо определённую причину выявить не удаётся. Поступившие в организм Аг (например, вирусы, лекарственные средства, в том числе вакцины) оседают на тромбоцитах больного и индуцируют иммунный ответ. Антитромбоцитарные AT относят преимущественно к IgG. Реакция “Аг-AT” происходит на поверхности тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов, нагруженных AT, при тромбоцитопенической пурпуре снижена до нескольких часов вместо 7 – 10 дней в норме. Преждевременная гибель тромбоцитов происходит в селезёнке.

Такой симптом, как кровоточивость, обусловлена снижением количества тромбоцитов, вторичным повреждением сосудистой стенки в связи с выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов, нарушением сократительной способности сосудов из-за понижения концентрации серотонина в крови, невозможностью ретракции кровяного сгустка.

Каким симптомами проявляется тромбоцитопеническая пурпура?

Заболевание может начинаться постепенно или остро с геморрагического синдрома.

Патогномоничные симптомы – кожные геморрагии, кровоизлияния в слизистые оболочки, кровотечения. Характерными чертами являются: полихромность (геморрагии на коже одновременно в разной стадии развития – от красных до зеленоватых), полиморфность высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний), несимметричность, спонтанность возникновения (вне связи с серьезными травмами, преимущественно ночью), безболезненность.

Нередко возникают кровотечения из лунки удаленного зуба, носовые и десневые, возможны кровоизлияния во внутренние органы.

Во время клинической ремиссии геморрагический синдром исчезает, время кровотечения сокращается, изменения в свертывающей системе крови купируются. При этом тромбоцитопения в большинстве случаев сохраняется.

Количество экхимозов варьирует от единичных до множественных. Основные характеристики кожного геморрагического синдрома при ТП следующие:

  • Несоответствие выраженности геморрагии степени травматического воздействия; возможно их спонтанное появление (преимущественно ночью).
  • Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний).
  • Полихромность кожных геморрагии (окраска от багровой до синезеленоватой и жёлтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением, но через промежуточные стадии распада в билирубин.
  • Асимметрия (нет излюбленной локализации) геморрагических элементов.
  • Безболезненность.

Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, наиболее часто миндалин, мягкого и твёрдого нёба. Возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно. Лечение нужно начинать оперативно.

Кровоизлияние в склеру может указывать на угрозу возникновения самого тяжёлого и опасного осложнения тромбоцитопенической пурпуры – кровоизлияния в головной мозг. Как правило, оно возникает внезапно и быстро прогрессирует. Клинически кровоизлияние в головной мозг проявляется головной болью, головокружением, судорогами, рвотой, очаговой неврологической симптоматикой. Исход кровоизлияния в мозг зависит от объёма, локализации патологического процесса, своевременности диагностики и адекватной терапии.

Заболевание характеризуется кровотечениями из слизистых оболочек. Нередко они имеют профузный характер, вызывая тяжёлую постгеморрагическую анемию, угрожающую жизни больного. У детей наиболее часто возникают кровотечения из слизистой оболочки полости носа. Кровотечения из дёсен обычно менее обильны, но и они могут стать опасными при экстракции зубов, особенно у больных с недиагностированным заболеванием. Кровотечение после удаления зуба при данном заболевании возникает сразу же после вмешательства и не возобновляется после его прекращения в отличие от поздних, отсроченных кровотечений при гемофилии. У девочек пубертатного периода возможны тяжёлые мено и метроррагии. Реже бывают желудочнокишечные и почечные кровотечения.

Характерные изменения внутренних органов при ТП отсутствуют. Температура тела обычно нормальная. Иногда выявляют симптомы тахикардии, при аускультации сердца – систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Увеличение селезёнки нехарактерно и скорее исключает диагноз ТП.

Течение тромбоцитопенической пурпуры у детей

По течению выделяют острые (длительностью до 6 мес) и хронические (продолжительностью более 6 мес) формы заболевания. При первичном осмотре установить характер течения заболевания невозможно. В зависимости от степени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течении заболевания выделяют три периода: геморрагический криз, клиническая ремиссия и клиникогематологическая ремиссия.

Геморрагический криз характеризуется выраженным синдромом кровоточивости, значительными изменениями лабораторных показателей.

Во время клинической ремиссии исчезает геморрагический синдром, сокращается время кровотечения, уменьшаются вторичные изменения в свёртывающей системе крови, но тромбоцитопения сохраняется, хотя она менее выраженная, чем при геморрагическом кризе.

Клиникогематологическая ремиссия подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.

Как диагностируется тромбоцитопеническая пурпура?

Для нее характерны снижение содержания тромбоцитов в крови вплоть до единичных в препарате и увеличение времени кровотечения. Длительность кровотечения не всегда соответствует степени тромбоцитопении, так как она зависит не только от количества тромбоцитов, но и от их качественных характеристик. Значительно снижена или не наступает вообще ретракция кровяного сгустка. Вторично (в результате тромбоцитопении) изменяются плазменно-коагуляционные свойства крови, что проявляется недостаточностью образования тромбопластина в связи с дефицитом 3го тромбоцитарного фактора. Нарушение образования тромбопластина приводит к снижению потребления протромбина в процессе свёртывания крови.

В некоторых случаях в период криза отмечают активацию фибринолитической системы и повышение антикоагулянтной активности (антитромбины, гепарин). У всех больных снижена концентрация серотонина в крови. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, молоточковая, уколочная) в период гематологического криза положительны.

В красной крови и лейкограмме (при отсутствии кровопотерь) изменений не находят. При исследовании красного костного мозга обычно выявляют нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов.

Дифференциальная диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь необходимо дифференцировать от острого лейкоза, гипо или аплазии красного костного мозга, СКВ, тромбоцитопатий.

  1. При гипо- и апластических состояниях при исследовании крови выявляют панцитопению. Пунктат красного костного мозга беден клеточными элементами.
  2. Властная метаплазия в красном костном мозге – основной критерий острого лейкоза.
  3. ТП может быть проявлением диффузных заболеваний соединительной ткани, чаще всего СКВ. В этом случае необходимо опираться на результаты иммунологического исследования. Высокий титр антинуклеарного фактора, наличие LE клеток свидетельствуют о СКВ.
  4. Основное отличие ТП от тромбоцитопатий – снижение содержания тромбоцитов.

Как лечится тромбоцитопеническая пурпура у детей?

В период геморрагического криза ребёнку показан постельный режим с постепенным его расширением по мере угасания геморрагических явлений. Специальной диеты не назначают, однако при кровоточивости слизистой оболочки полости рта дети должны получать пищу в охлаждённом виде.

Патогенетическая терапия аутоиммунной формы заболевания включает назначение глюкокортикоидов, выполнение спленэктомии и использование иммунодепрессантов.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры у ребенка

  1. В качестве патогенетической терапии применяют глюкокортикоиды (2 мг/кг в сутки перорально), спленэктомию и иммунодепрессанты.
  2. Также используют Ig человеческий в дозе 0,4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней соответственно.
  3. Иммунодепрессанты (цитостатики) используют лишь в случае неэффективности перечисленных методов (винкристин 1,5 – 2 мг/м 2 поверхности тела внутрь, циклофосфамид 10 мг/кг 5 – 10 инъекций в течение 1 – 2 месяцев).
  4. В последнее время применяют даназол (синтетический препарат андрогенного действия), препараты интерферона (реаферон, интрон-А, роферон-А), анти-D-Ig (анти-D).
  5. Из симптоматических препаратов используются: аминокапроновая кислота (0,1 г/кг), гемостатическое средство этамзилат (5 мг/кг в сутки), переливание тромбоцитарной массы, фитотерапия, местная кровоостанавливающая терапия (тампоны с перекисью водорода, адреналином, гемостатическая губка, фибринная пленка).

Средства лечения тромбоцитопенической пурпуры

Преднизолон назначают в дозе 2 мг/кг/сут на 2 – 3 нед. с последующими снижением дозы и полной отменой препарата. Преднизолон в более высоких дозах (3 мг/кг/сут) назначают короткими курсами по 7 дней с перерывом в 5 дней (не более трёх курсов). При резко выраженном геморрагическом синдроме, угрозе кровоизлияния в мозг возможна “пульстерапия” метилпреднизолоном (30 мг/кг/сут внутривенно в течение 3 дней). В большинстве случаев эта терапия вполне эффективна. Вначале исчезает геморрагический синдром, затем начинает увеличиваться содержание тромбоцитов. У некоторых больных после отмены гормонов наступает рецидив.

В последние годы в лечении тромбоцитопенической пурпуры с хорошим эффектом используют внутривенное введение Ig человеческого нормального в дозе 0,4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней соответственно (курсовая доза 2 г/кг) как монотерапию или в сочетании с глюкокортикоидами.

Спленэктомию или тромбоэмболизацию сосудов селезёнки проводят при отсутствии или нестойкости эффекта от консервативного лечения, повторяющихся обильных длительных кровотечениях, приводящих к выраженной постгеморрагической анемии, тяжёлых кровотечениях, угрожающих жизни больного. Операцию обычно выполняют на фоне глюкокортикоидной терапии у детей старше 5 лет, так как в более раннем возрасте велик риск развития постспленэктомического сепсиса. У 70 – 80% больных операция приводит к практически полному выздоровлению. Остальные дети и после спленэктомии нуждаются в продолжении лечения.

Иммунодепрессанты (цитостатики) для лечения используют лишь при отсутствии эффекта от других видов терапии, так как эффективность их применения значительно меньше, чем спленэктомии. Применяют винкристин в дозе 1,5 – 2 мг/м 2 поверхности тела внутрь, циклофосфамид в дозе 10 мг/кг- 5-10 инъекций, азатиоприн в дозе 23 мг/кг/сут в 2 – 3 приёма в течение 1 – 2 мес.

В последнее время для лечения тромбоцитопенической пурпуры применяют также даназол (синтетический препарат андрогенного действия), препараты интерферона (реаферон, интронА, роферонА), антиDIg (антиD). Однако положительный эффект от их применения нестойкий, возможны побочные действия, что делает необходимым дальнейшее изучение механизма их действия и определения их места в комплексной терапии данного заболевания.

Для уменьшения выраженности геморрагического синдрома в период повышенной кровоточивости назначают внутривенно или внутрь аминокапроновую кислоту из расчёта 0,1 г/кг (противопоказана при гематурии). Препарат лечения относится к ингибиторам фибринолиза, а также усиливает агрегацию тромбоцитов.

Применяют также гемостатическое средство этамзилат в дозе 5 мг/кг/сут внутрь или внутривенно капельно. Препарат обладает также ангиопротекторным и проагрегантным действием. Для остановки носовых кровотечений используют тампоны с перекисью водорода, адреналином; аминокапроновой кислотой; гемостатическую губку, фибринную, желатиновую плёнки.

Читайте также:  Лечение трофических язв нижних конечностей: препараты на основе таблеток и мазей

При лечении постгеморрагической анемии у детей с тромбоцитопенической пурпурой применяют средства, стимулирующие кроветворение, так как регенераторные способности кроветворной системы при этом заболевании не нарушаются. Переливание отмытых эритроцитов, подобранных индивидуально, проводят только при выраженной острой анемии.

Прогноз лечения. Исходом могут быть выздоровление, клиническая ремиссия без нормализации лабораторных показателей, хроническое рецидивирующее течение с геморрагическими кризами и в редких случаях – летальный исход в результате кровоизлияния в головной мозг (1-2%). При современных методах лечения прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный.

Профилактика тромбоцитопенической пурпуры

Первичная профилактика не разработана. Вторичная профилактика сводится к предупреждению рецидивов заболевания. При вакцинации детей необходимы индивидуальный подход и особая осторожность. Школьников освобождают от занятий физкультурой; следует избегать инсоляции. С целью профилактики геморрагического синдрома больным не следует назначать препараты, тормозящие агрегацию тромбоцитов (например, салицилаты, индометацин, барбитураты, кофеин, карбенициллин, нитрофураны и др.) После лечения тромбоцитопенической пурпуры и выписки из стационара дети подлежат диспансерному наблюдению в течение 5 лет. Показано исследование крови с подсчётом содержания тромбоцитов 1 раз в 7 дней, в дальнейшем (при сохранении ремиссии) ежемесячно. Обязательно исследование крови после каждого перенесённого заболевания.


3 основных метода лечения тромбоцитопенической пурпуры у детей

Тромбоцитопеническая пурпура — это расстройство, которое приводит к умеренным или чрезмерным кровоподтекам и кровотечениям. Заболевание является довольно распространённым, но в настоящее время доступны варианты лечения.

Что представляет собой тромбоцитопеническая пурпура у детей?

Тромбоцитопеническая пурпура (ТП), или болезнь Верльгофа, представляет собой расстройство свёртывания крови, характеризующееся уменьшением количества тромбоцитов в крови.

Тромбоциты — это клетки в крови, которые помогают остановить кровотечение. Их снижение приводит к лёгким кровоподтёкам, кровоточащим дёснам и внутреннему кровотечению.

Термин «тромбоцитопения» означает уменьшение количества тромбоцитов в крови, а «пурпура» предполагает наличие фиолетовых пятен и петехий на коже (геморрагий), вызванных внутренним кровотечением из мелких кровеносных сосудов.

Заболевание вызвано иммунной реакцией на собственные тромбоциты.

Причины

Этиологические факторы

Точная причина ТП неизвестна, поэтому её иногда называют идиопатической. Болезнь не заразна, то есть ребёнок не может «подхватить» её, играя с другими детьми с ТП.

Часто у ребёнка может быть вирусная инфекция за три недели до развития ТП. Считается, что организм, создавая антитела против вируса, «случайно» также продуцирует антитело, которое прилипает к тромбоцитам.

Иммунная система идентифицирует любые клетки с антителами как инородные тела и уничтожает их.

Инфекция Helicobacter pylori ассоциируется с аутоиммунными заболеваниями, в том числе и с ТП, патология может также возникать при ВИЧ и других гематологических расстройствах, в том числе при хроническом лимфоцитарном лейкозе, лимфогранулематозе, неходжкинской лимфоме.

Генетические вариации в нескольких генах обнаружены у некоторых пациентов с ТП и могут увеличить риск развития аномальных иммунных реакций. Однако вклад этих генетических изменений в развитие иммунной тромбоцитопении неясен.

Были исследования, связанные с изучением некоторых лекарств, вызывающих ТП. Некоторые лекарства могут привести к изменению функции тромбоцитов. В настоящее время никакой прямой связи с каким-либо конкретным лекарством, которое может вызвать ТП, не было обнаружено.

У новорождённых ТП может быть вызвана материнскими антителами, перенесёнными на эмбриональные тромбоциты. Различия эмбриональных и материнских тромбоцитарных антигенов могут приводить к разрушению тромбоцитов плода.

Предрасполагающие факторы развития хронической ТП у детей

  • частые и упорные кровотечения, наблюдаемые за полгода до обострённой ТП;
  • отсутствует связь между обострением и воздействием каких-нибудь провоцирующих критериев;
  • наличие у пациента хронических очагов инфекции;
  • развитие ТП у девочек в период полового созревания.

Классификация

Характеристика

Критерий
Механизм развитияГетероимунная, возникает при модификации антигенной структуры тромбоцитов из-за воздействия некоторых факторов (вирусов, новых антигенов, полуантигенов), характерно острое течениеАутоиммунная, возникает, когда вырабатываются аутоантитела, атакующие собственные неизменённые тромбоциты; характеризуется хроническим, рецидивирующим течением

ПериодОбострения (криз)Ремиссии

Клиническая: геморрагии отсутствуют, но число тромбоцитов сниженоКлинико-гематологическая – отсутствуют клинические и лабораторные признаки дефицита тромбоцитов
Тяжесть патологииЛёгкая: синяки и петехии, случайные незначительные носовые кровотечения, очень небольшое нарушение повседневной жизниУмеренная – более серьезные повреждения кожи и слизистых, более обильные носовые кровотечения; число тромбоцитов 55 – 105 х 10*9 /лТяжёлая – долгие и обильные кровотечения, кожные проявления, уровень тромбоцитов 35 – 55 х 10*9 /л, постгеморрагическая анемия, симптомы, серьёзно влияющие на качество жизни
ТечениеОстрая (менее полугода)Хроническая (больше полугода): с редкими рецидивами или регулярно рецидивирующая

Симптомы

Проявления пурпуры у новорождённых

У младенца следует подозревать ТП, если у него по всему телу появляются петехии вскоре после рождения, а анализы крови показывают тяжелую тромбоцитопению. Клинические проявления могут варьировать от ограниченных или распространенных кожных петехий или синяков на коже, до обильных кровотечений или внутричерепного кровоизлияния.

Проявления у детей

У ранее здорового ребёнка внезапно возникают генерализованные петехии. Родители часто заявляют, что накануне ребёнок хорошо себя чувствовал, а теперь покрыт синяками и фиолетовыми точками. Часто происходит кровотечение из десен и слизистых оболочек, особенно при глубокой тромбоцитопении. Возможно наличие предшествующей вирусной инфекции за 1-4 недели до начала проявлений ТП. Спленомегалия, лимфаденопатия (увеличение селезёнки и лимфоузлов соответственно), боль в костях и бледность встречаются редко.

Наличие аномальных проявлений, таких как гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезёнки), боль в костях или суставах, или выраженная лимфаденопатия, указывает на другие заболевания (например, лейкемию).

Проявления у взрослых

У взрослых часто наблюдается хроническая ТП, которая развивается медленно.

Симптомы включают:

  • петехии;
  • кровоподтёки;
  • кровотечение из носа и дёсен;
  • черные волдыри в ротовой полости;
  • усталость;
  • тяжелые менструальные периоды у женщин.

Редко могут возникнуть следующие проявления:

  • кровоизлияния в сетчатку глаза и мозг;
  • кровотечение из ушей;
  • кровь в моче;
  • кровотечения в кишечнике.

Диагностика

Для диагностики ТП необходимо исключить другие возможные причины кровотечения и низкого уровня тромбоцитов, например, основное заболевание или лекарства, которые ваш ребёнок может принимать.

Специалисту потребуется собрать анамнез, провести физикальный осмотр и выполнить несколько лабораторных исследований.

Полный анализ крови

Это исследование используется для определения количества клеток крови, включая тромбоциты, в образце. При ТП количество лейкоцитов и эритроцитов обычно нормальное, но число тромбоцитов снижено.

Исследование мазка крови

Этот метод часто используется для подтверждения уровня тромбоцитов, обнаруженных при полном анализе крови. Образец крови помещают на слайд и исследуют под микроскопом.

Исследование костного мозга

Этот тест помогает определить причину низкого количества тромбоцитов, хотя некоторые гематологи не рекомендую использование этого метода для детей с ТП.

У пациентов с ТП костный мозг будет в норме, потому что низкое число тромбоцитов обусловлено разрушением этих клеток в кровотоке и селезёнке, а не нарушениями в костном мозге.

Другие исследования

Анализ крови на ВИЧ должен проводиться в группах риска, особенно среди сексуально активных подростков. Прямой тест на антиглобулин следует делать, если есть необъяснимая анемия, чтобы исключить синдром Эванса (аутоиммунная гемолитическая анемия и тромбоцитопения).

Лечение

Цель медицинского обслуживания пациента с ТП — увеличить число тромбоцитов до безопасного уровня. Для ТП нет лекарств, и рецидивы могут возникать спустя годы после, казалось бы, успешного медицинского или хирургического лечения.

Медикаментозная терапия

Стероиды

Использование стероидов – основа лечения этого расстройства. Эта группа лекарств помогает подавлять иммунную систему. Способ введения и дозировка определяется количеством тромбоцитов и наличием какого-либо активного кровотечение. Внутривенные вливания метилпреднизолона или дексаметазона могут проводиться в чрезвычайных ситуациях. При более мягких формах можно использовать пероральные формы преднизолона.

По мере того, как количество тромбоцитов нормализуется, дозировка стероидов постепенно снижается. Почти 60% -90% пациентов испытывают рецидивы во время снижения дозировки или прекращения приёма. Долгосрочное использование стероидов не рекомендуется, так как это может вызвать различные побочные эффекты.

Иммуносупрессоры

Иммунодепрессанты, такие как азатиоприн и микофенолата мофетил, становятся всё более популярными из-за их эффективности при лечении ТП. При хронических и стойких патологиях, когда иммунный патогенез уже установлен, может быть использован химиотерапевтический агент, винкристин. Однако препарат вызывает серьёзные побочные эффекты и поэтому его следует использовать только с осторожностью при лечении ТП. Это особенно важно для детей, так как они более уязвимы.

Иммуноглобулин

Это лекарство, содержащее антитела, являющиеся продуктом крови человека, это означает, что антитела были собраны у многочисленных доноров. Точно неизвестно, как именно средство работает при лечении ТП, но считается, что дополнительные антитела останавливают лейкоциты от разрушения тромбоцитов. Препарат работает довольно быстро, обычно в течение нескольких дней. К сожалению, эффект длится недолго (всего несколько недель). Лекарство обычно дам тся до операции, или при наличии значительных кровотечений, когда уровень тромбоцитов необходимо срочно повысить.

Ритуксимаб

Этот препарат изначально использовался для лечения рака, но он также уже почти 20 лет применяется в терапии ТП. Подобно стероидам, он останавливает иммунную систему, разрушающую тромбоциты, но имеет меньше побочных эффектов, чем стероиды. Это искусственно созданное антитело, которое влияет на лейкоциты. Он не сделан из донорской крови человека. Обычно эффект достигается через несколько недель, хотя некоторые люди реагируют на лечение спустя несколько месяцев.

Агонисты рецептора тромбопоэтина Ромиплостим и Эльтромбопаг

Эти два препарата стали доступны в последние несколько лет. Рецепторы тромбопоэтина находятся на поверхности клеток, которые делают тромбоциты в костном мозге; эти препараты используют эти рецепторы для сообщения клетке сделать больше тромбоцитов. Препараты можно использовать только в сочетании с другими матодами лечения. Ромиплостим используется в виде подкожных инъекцией, обычно один раз в неделю. Эльтромбопаг выпускается в форме таблеток, которые нужно принимать раз в день. Вещество не поглощается кишечником без кальция, поэтому необходимо есть продукты с высоким содержанием кальция в течение четырёх часов до или после приёма препарата.

Лечение Helicobacter Pylori

У некоторых детей с ТП есть инфекция в желудке — Helicobacter pylori. Иногда её терапия антибиотиками и антацидами в течение двух недель может вылечить или улучшить ТП. Увеличение тромбоцитов после лечения инфекции не всегда постоянно, но терапия относительно безопасна и поэтому может быть рекомендована для детей.

Дапсон

Это антибактериальное средство, но его также можно использовать для лечения ТП. Точно неизвестно, как работает препарат, видимо, он уменьшает аутоиммунный процесс, что может остановить иммунную систему от нападения на тромбоциты. Принимается в виде таблетки один раз в день и имеет несколько побочных эффектов.

Транексамовая кислота

Этот препарат способствует более длительному сохранению сгусткам крови, как только они образуются. Сгустки более стабильны, чем обычно, и более устойчивы. Препарат не лечит ТП, но может быть полезен при кровотечениях, пока число тромбоцитов невелико. Таблетка принимается 3 или 4 раза в день. Есть противопоказания.

Почему нельзя делать переливание тромбоцитов?

Тромбоциты, продуцируемые костным мозгом, здоровы. Их низкое количество обусловлено атакой иммунитета на них. Если пациент получит тромбоциты от донора, они будут уничтожены вашей иммунной системой. Переливание тромбоцитов бывает полезным в качестве неотложного лечения, если есть сильное кровотечение, так как они помогут сформировать сгусток, но этот метод не эффективен для долгосрочного предотвращения кровотечения.

Хирургическое лечение

Поскольку в основном тромбоциты разрушаются, когда они находятся в селезенке, её удаление (спленоэктомия) может вылечить патологию. Спленэктомия используется для лечения ТП в течение десятилетий и предоставляет наилучшие шансы на исцеление. Из каждых трёх человек, которым была проведена операция, двое не будут нуждаться в дальнейшем лечении.

Спленэктомия приводит к пожизненному повышению риска сепсиса от инфицирования бактериями.

У детей риск бактериального сепсиса после спленэктомии оценивается в 1-2%. Многие педиатры рекомендуют отложить операцию до достижения детьми 5-летнего возраста.

Если запланирована спленэктомия, следует сделать ребёнку вакцину от гемофильной палочки за 14 дней до операции. Также детей старше двух лет необходимо вакцинировать от Streptococcus pneumoniae и менингококковой инфекции.

Диета

Диета играет определенную роль в лечении ТП. Употребление правильных продуктов поможет ребёнку чувствовать себя лучше и энергичнее.

Некоторые питательные элементы, такие как витамин K и кальций, имеют естественные компоненты, важные для свертывания крови. Ими богата тёмно-листовая зелень (шпинат). Очень много кальция содержится в молочных продуктах, но специалисты не рекомендуют чрезмерно его употреблять, так как это может ухудшить симптомы аутоиммунных заболеваний. Добавка витамина D также играет роль в повышении иммунной системы при ТП.

Советы по организации питания следующие:

  • по возможности рекомендуется употреблять только натуральные продукты;
  • следует заменить животные и искусственные жиры на растительные;
  • необходимо ограничить потребление красного мяса;
  • следует избегать потенциально антитромбоцитарных фруктов, таких как ягоды, помидоры и виноград.

Прогноз

Правильное лечение гарантирует высокую вероятность наступления ремиссии. Редко пурпура тромбоцитопеническая у детей может перейти в хроническую форму с частыми рецидивами. В целом прогноз хороший, но является переменным и зависит от интенсивности симптомов. Пациенты могут по-разному реагировать на один и тот же режим лечения.

Рекомендации родителям

Если у ребёнка есть ТП, родителям нужно научиться наилучшим образом предотвращать травмы и кровотечения:

  • для маленького ребёнка сделайте окружающую среду максимально безопасной. Набивка кровати мягкими материалами, наличие шлемов и защитной одежды необходимы, когда количество тромбоцитов невелико;
  • контактные спортивные состязания, езду на велосипедах и грубые игры необходимо ограничить;
  • избегайте лекарств, содержащих аспирин, поскольку они могут влиять на способность организма контролировать кровотечение;
  • до восстановления от болезни ребёнку нельзя делать прививки, особенно те, которые содержат живые аттенуированные вирусы. К ним относятся вакцины от кори, эпидемического паротита, краснухи и пероральные полиовакцины. Кроме того, не следует делать инъекции в мышцу.

Заключение

Хотя нет известной причины ТП и нет лекарств от этой болезни, прогноз обычно благоприятный.

Обычно организм прекращает продуцировать антитела, которые атакуют тромбоциты, и патология исчезает самостоятельно. Цель лечения — сохранить тромбоциты ребёнка в безопасном диапазоне, пока организм не исправит проблему.

В целом, профилактика серьёзных кровотечений является самым важным фактором прогноза. Обеспечение безопасной среды, своевременная медицинская помощь и постоянное медицинское обслуживание — всё это поможет ребёнку прожить долгую, здоровую жизнь.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – причины, симптомы, диагностика, лечение

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) относится к геморрагическим диатезам с изменением (уменьшением) количества тромбоцитов (тромбоцитопенией).

Обычно тромбоцитопеническая пурпура впервые развивается у детей в возрасте 2-6 лет (до 10 лет), независимо от пола. У взрослых заболевание не так распространено, и страдают от него чаще женщины.

Характерным для данного заболевания является снижение числа тромбоцитов в сыворотке крови ниже уровня 100 х10 9 /л на фоне достаточного их образования в костном мозге, и наличия на поверхности тромбоцитов и в крови антител, вызывающих их разрушение.

В зависимости от длительности и цикличности течения заболевания, выделяют несколько форм тромбоцитопенической пурпуры:
1. Острая.
2. Хроническая.
3. Рецидивирующая.

Для острой формы характерно повышение уровня тромбоцитов крови более 150х10 9 /л в течение 6 месяцев со дня развития болезни, при отсутствии рецидивов (повторных случаев заболевания) впоследствии. Если восстановление уровня тромбоцитов затягивается на срок более 6 месяцев, выставляется диагноз – хроническая тромбоцитопеническая пурпура. При повторном снижении их количества ниже нормы после их восстановления, имеет место рецидивирующая тромбоцитопеническая пурпура.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

Cимптомы

При данном заболевании отмечается появление пятнисто-синячковой сыпи на коже и кровоизлияний в слизистых оболочках. Элементы сыпи могут быт различного размера, внешне напоминают синяки, безболезненные при надавливании, располагаются асимметрично, могут появляться без травматизации, чаще всего ночью. Цвет высыпаний различный: от синюшного до желтого.

Кровоизлияния могут быть не только на слизистых ротовой полости и миндалин, но и в барабанную перепонку, стекловидное тело, склеру и глазное дно. Редко возможно кровоизлияние в головной мозг, что значительно ухудшает состояние больного. Этому предшествует появление головокружения и головной боли, а также кровотечение в других органах.

При снижении уровня тромбоцитов менее 50х10 9 /л появляются кровотечения из носа, десневые кровотечения, которые в большей степени опасны при удалении зуба. При этом кровотечение возникает сразу же, и обычно не возобновляется после его остановки. У девочек подросткового возраста с тромбоцитопенической пурпурой определенную опасность представляют маточные кровотечения при менструации.

Стадии течения тромбоцитопенической пурпуры

Диагностика

При постановке диагноза идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура проводится дифференциальная диагностика с различными заболеваниями крови (инфекционный мононуклеоз, лейкоз, микроангиопатическая гемолитическая анемия, системная красная волчанка, тромбоцитопения на фоне приема лекарственных препаратов и другие).

В комплекс обследования входят следующие диагностические процедуры:

  • общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов;
  • определение в крови антитромбоцитарных антител и проба Кумбса;
  • пункция костного мозга;
  • определение АЧТВ, протромбинового времени, уровня фибриногена;
  • биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, АЛТ, АСТ);
  • реакция Вассермана, определение в крови антител к вирусу Эпштейна-Барр, парвовирусу.

Диагноз “тромбоцитопеническая пурпура” выставляется при отсутствии клинических данных, свидетельствующих о наличии онкологических заболеваний крови и системных заболеваний. Тромбоцитопения чаще всего не сопровождается снижением эритроцитов и лейкоцитов.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) развивается у детей от 2-х до 8-ми лет. Мальчики и девочки имеют равный риск развития этой патологии. Начинается ИТП у детей остро после перенесенных инфекционных заболеваний (инфекционный мононуклеоз, бактериальные инфекционные заболевания, ветряная оспа), проведения вакцинации, травм. Следует отметить сезонное начало заболеваемости: чаще весной.

У детей до 2-х лет регистрируется инфантильная форма тромбоцитопенической пурпуры. В этом случае заболевание начинается остро, без наличия предшествующей инфекции, протекает крайне тяжело: уровень тромбоцитов опускается менее 20х10 9 /л, лечение неэффективно, очень высок риск хронизации заболевания.

Клинические проявления ИТП зависят от уровня тромбоцитов. Начало заболевания характеризуется появлением пятнисто-синячковых высыпаний на коже и невыраженных кровоизлияний на слизистых оболочках. При снижении уровня тромбоцитов менее 50 х10 9 /л возможно появление различных кровотечений (носовые, желудочно-кишечные, маточные, почечные). Но чаще всего обращают на себя внимание большие “синяки” в местах ушибов, могут быть гематомы при проведении внутримышечных инъекций (уколов). Характерно увеличение селезенки. В общем анализе крови регистрируется тромбоцитопения (снижение тромбоцитов), эозинофилия (увеличение количества эозинофилов), анемия (снижение количества гемоглобина).

Лечение

Если у пациента нет кровотечения из слизистых, синяки при ушибах умеренные, уровень тромбоцитов в крови не менее 35х10 9 /л, то лечение обычно не требуется. Рекомендуется избегать возможной травматизации, и отказаться от занятий контактными видами спорта (любые виды борьбы).

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры направлено на уменьшение выработки антитромбоцитарных антител и предупреждение их связывания с тромбоцитами.

Диета при тромбоцитопенической пурпуре

Медикаментозная терапия

  • В общей дозе – преднизолон в дозе 1-2 мг/кг в сутки на протяжении 21 дня, затем дозу постепенно снижают до полной отмены. Возможен повторный курс через месяц.
  • В высоких дозах – преднизолон в дозе 4-8 мг/кг в сутки принимают неделю, или метилпреднизолон в дозе 10-30 мг/кг в сутки, с быстрой последующей отменой препарата, повторный курс проводят через 1 неделю.
  • “Пульс-терапия” гидрокортизоном – 0,5 мг/кг в сутки, принимают 4 дня через 28 дней (курс составляет 6 циклов).

Метилпреднизолон вводят внутривенно – 10-30 мг/кг в сутки, от 3 до 7 дней при тяжелом течении заболевания.

При длительном приеме и индивидуально у каждого пациента могут проявляться побочные эффекты от приема глюкокортикоидов: увеличение уровня глюкозы крови и снижение уровня калия, язва желудка, снижение иммунитета, увеличение артериального давления, задержка роста.

2.Иммуноглобулины для внутривенного введения:

  • Иммуноглобулин нормальный человека для в/в введения;
  • Интраглобин Ф;
  • Октагам;
  • Сандоглобулин;
  • Веноглобулин и др.

При острой форме иммуноглобулины назначаются в дозе 1 г/кг в сутки на 1 или 2 дня. При хронической форме в последующем назначают единичное ведение препарата для поддержания необходимого уровня тромбоцитов.

На фоне применения иммуноглобулинов возможно появление головной боли, аллергической реакции, повышение температуры тела до высоких цифр и озноб. Для уменьшения степени выраженности нежелательных эффектов назначают Парацетамол и Димедрол внутрь, и Дексаметазон внутривенно.

3. Интерферон альфа.
Показан при хронической форме пурпуры в случае неэффективности лечения глюкокортикоидами. Под кожу или в мышцу вводят 2х106 ЕД интерферона-альфа на протяжении месяца 3 раза в неделю, через день.

Нередко во время лечения интерфероном появляются симптомы, схожие с гриппом (повышение температуры тела и озноб, боль в мышцах, головная боль), признаки токсического влияния на печень, у подростков могут быть симптомы депрессии. Применение парацетамола до начала лечения помогает уменьшить выраженность симптомов, свойственных гриппу.

4. Алкалоиды розового барвинка.
Винкристин и Винбластин вводятся в течение месяца, 1 раз в неделю.
Необходимо помнить о возможности появления некрозов тканей при введении алкалоидов розового барвинка подкожно. Возможно нарушение нервной проводимости, появление очагов облысения (алопеции).

5. Даназол.
Применяют препарат через рот, в дозе 10-20 мг/кг в сутки. Необходимо разделить дозу на 3 приема, курс составляет 3 месяца.
Проявляет токсическое влияние на печень, возможно увеличение веса на фоне лечения, появление излишнего оволосения (гирсутизм).

6. Циклофосфан.
Назначается через ротг, в дозе 1-2 мг/кг в сутки. Лечебный эффект проявляется через 7-10 дней.
Как и Даназол, этот препарат токсичен для клеток печени, может привести к увеличению веса и алопеции. У некоторых пациентов вызывает геморрагический цистит.

7. Азатиоприн.
Принимают по 200-400 мг в сутки, на протяжении от 3 месяцев до полугода, после окончания лечения необходима поддерживающая терапия.
На фоне приема препарата больных беспокоит тошнота, снижение аппетита, рвота.

Инфузия (вливание) тромбоцитов

Спленэктомия

Плазмаферез

Автор: Пашков М.К. Координатор проекта по контенту.

Тромбоцитопеническая пурпура – в чем кроется опасность недуга?

Всевозможные заболевания крови (геморрагические) – распространенное явление в современной медицине. Около 50% случаев из них составляет тромбоцитопеническая пурпура, причины которой многочисленны и не схожи между собой. Эта болезнь поражает организм человека в любом возрасте.

Тромбоцитопеническая пурпура – причины

Болезнь Верльгофа или тромбоцитопеническая пурпура, причины возникновения которой досконально не известны до сих пор – явление, открытое немецким ученым еще в 1735 году. В народе ее называют «пятнистой болезнью» так как у таких больных на поверхности тела то тут, то там появляются кровоизлияния различных размеров.

Заболевание, в подавляющем количестве случаев, возникает у детей от рождения до подросткового возраста, а затем может полностью исчезнуть даже без лечебных мероприятий. У малышей до двух лет случаи пурпуры чаще фиксируются у мальчиков. Во взрослом возрасте этот диагноз ставится 1-13 пациентам из 100000 человек, причем основную часть заболевших составляют женщины.

Формы тромбоцитопенической пурпуры

Такое заболевание крови, как тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) возникает тогда, когда клетки крови – тромбоциты, подавляются собственной иммунной системой и погибают раньше времени. Срок их жизни вместо 7-10 дней, составляет несколько часов. За выработку аутоиммунных агрессоров ответственна селезенка. Болезнь имеет несколько форм, которые зависят от причины недуга, но мало отличаются симптоматикой:

  • аутоиммунная или идиопатическая;
  • гетероиммунная;
  • трансиммунная.

Формы тромбоцитопенической идиопатической пурпуры, независимо от причин, делятся на:

  • острую;
  • хроническую (с частыми, редкими или постоянными рецидивами).

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

В некоторых случаях организм начинает работать против себя. Это и есть аутоиммунная разновидность заболевания. Тромбоциты разрушаются иммунной системой, воспринимающей их как чужеродные клетки. Такой тип заболевания иногда возникает на фоне другого аутоиммунного процесса в организме. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется разрушением собственных тромбоцитов под влиянием некоторых факторов. Иногда это генетически передающаяся патология, хотя в большинстве случаев причины, по которым возникает заболевание такие:

Гетероиммунная тромбоцитопеническая пурпура

В детском возрасте гетероиммунная (неиммунная) разновидность заболевания тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, возникает намного чаще, чем у взрослых. Хорошей новостью является то, что у детей прогноз на выздоровление благоприятен. Причинами болезни становятся:

  • прием некоторых препаратов (парацетамол, фуросемид, хинин, ампициллин, цефалоспорины, бетта-блокаторы и пр.);
  • иммунизация (вакцинация БЦЖ, коклюш, оспа, грипп, полиомиелит);
  • инфекционные заболевания.

Тромбоцитопеническая пурпура – симптомы

Болезнь Верльгофа, симптомы которой весьма красноречивы, различаются от времени появления кровоизлияний. То есть вначале синяки или, как их правильно называют медики – петехии, выражены очень ярко, постепенно снижают интенсивность окраски и переходят в синюшный, зеленый оттенок, постепенно желтея. В один момент времени на теле могут находиться все разновидности синяков, что представляет собой устрашающую картину, но, болезненными они не являются, в отличие от синяков травматического происхождения у здорового человека.

Располагаются синячки преимущественно на конечностях, реже на теле, и совсем редко не лице, но слизистые являются исключением. Тромбоцитопеническая пурпура имеет схожие симптомы у разных людей. Они могут возникать как вследствие микротравмы, так и без причины. В основном кровоизлияние происходит в ночное время. При этом больной не испытывает болевых ощущений, за исключением кровоизлияния в мозг, когда пациенту срочно требуется госпитализация. Различают:

  • кровотечения слизистых (из носа, десен, матки);
  • внутренние кровотечения (желудочно-кишечные, почечные, глазные, мозговые).

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь Верльгофа, диагностика которой не заканчивается обнаружением симптомов, основывается на результатах лабораторных исследований пациентов и клинического обследования. Доктора проводят составление анамнеза, когда тромбоцитопеническая пурпура проявила себя впервые. После диагностируются сопутствующие заболевания и проводятся различные виды исследований от взятия крови на анализ, до проведения проб на кровоточивость. К ним относятся:

  1. Манжеточная проба, когда на 10 минут на руку одевается манжет для измерения давления. Если по истечении этого времени под манжетом образовались кровавые точки, тест положительный. Его проводят у детей от трех лет.
  2. Проба жгута, когда на руку накладывается медицинский жгут, который через некоторое время дает кровоподтек – этот способ подходит взрослым пациентам.

Тромбоцитопеническая пурпура, предполагает проведение ряда анализов, которые покажут достоверную картину крови пациента. В их число входят анализы крови на:

  • гемоглобин;
  • скорость свертывания крови;
  • уровень тромбоцитов;
  • отсутствие или наличие ретракции кровяного сгустка;
  • наличие в крови антитромбоцитов.

Кроме этого, в тяжелых случаях или при недостоверности других видов диагностики тромбоцитопенической пурпуры, проводится биопсия костного мозга – трепанабиопсия. С помощью специального инструмента трепана, в области поясницы делается маленький прокол позвоночника для взятия небольшого количества материала кости, надкостницы и самой спинномозговой жидкости для анализа.

Тромбоцитопеническая пурпура – лечение

Заболевания крови требуют серьезного отношения, ведь от этого во многом зависит здоровье пациента в любом возрасте. Лечение тромбоцитопенической пурпуры проводится как в условиях стационара (при фазе обострения), так и дома. Обязательно обеспечить больному максимальный покой и постельный режим для минимизации количества травмирующих моментов. На фоне этого используются традиционные медикаментозные методы совместно с народной медициной. Очень важно придерживаться определенной диеты.

Насколько излечима болезнь Верльгофа?

В зависимости от того, в каком возрасте и на какой стадии была диагностирована болезнь Верльгофа, будет стоять вопрос о ее излечимости. В детском возрасте прогноз положительный, если у малыша выявили заболевание рано и его удалось победить за полгода. По прошествии этого времени диагноз переходит в разряд хронических, и звучит как геморрагическая тромбоцитопения.

Взрослым повезло меньше – это состояние может сопровождать их на протяжении всей жизни с промежутками ремиссии и обострения. В некоторых случаях хроническая тромбоцитопеническая пурпура может быть излечима, при удалении селезенки, хотя и это не дает гарантии на 100%. Этот орган разрушает тромбоциты и он является врагом организма. Метод применяют в качестве последнего аргумента, когда остальные виды лечения оказались недейственными. Оперируют как полостным способом, так и при помощи лапараскопии.

Тромбоцитопеническая пурпура – препараты

Целью курса лечения болезни Верльгофа, является поддержание уровня тромбоцитов в крови на необходимом уровне. Лечится идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, в большинстве случаев удачно, что позволяет достичь стойкой ремиссии на долгие годы. Если же ни лечение, ни операция не помогли, то схему приема медикаментов меняют на новую. Для этого используют:

  1. Преднизолон (Метилпреднизолон) – это стероидный гормоносодержащий препарат, для снижения активности иммунитета. Его используют на первых этапах лечения, до удаления селезенки.
  2. Интерферон a2 применяют для угнетения собственных антител, когда стероидные препараты бессильны.
  3. Иммуноглобулин G используется перед оперативным вмешательством для повышения уровня тромбоцитов.
  4. Иммунодепрессанты (Циклофосфамид, Винкристин и Азатиоприн) используют тогда, когда другое лечение организм пациента не воспринимает. Происходит угнетение антител в крови, приводящее к увеличению количества тромбоцитов.
  5. Препарат Даназол, стимулирующий гипофиз при длительном приеме положительно влияет на картину крови.

Тромбоцитопеническая пурпура – лечение народными средствами

Острая тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание крови, и потому для ее лечения с успехом применяются травяные лекарственные сборы (отвары), имеющие кровоостанавливающие свойства:

  • двудомная крапива;
  • кровохлебка;
  • кора калины;
  • черноплодная рябина;
  • пастушья сумка;
  • ромашка;
  • тысячелистник.

Диета при тромбоцитопенической пурпуре

Специального питания при болезни Верльгофа нет. Важно, чтобы блюда употреблялись в чуть теплом или прохладном виде. Натуральные овощи при тромбоцитопенической пурпуре, как и фрукты очень полезны но они не должны вызывать аллергии. Перечень рекомендованных продуктов включает:

  • каши – гречневая, кукурузная, овсяная;
  • фрукты и овощи в виде соков – морковный, яблочный, свекольный, гранатовый, томатный;
  • ягоды – смородина, ежевика, малина;
  • морепродукты;
  • мясо – говядина.

Из рациона нужно исключить:

  • соленые продукты;
  • копчености;
  • приправы и специи;
  • квашенные овощи;
  • продукты фаст-фуда;
  • газированные напитки;
  • кофе;
  • алкоголь.

Тромбоцитопеническая пурпура – осложнения

Болезнь Верльгофа, осложнения которой очень опасны, обязательно нуждается в строгом медицинском наблюдении. К осложнениям относятся:

  • кровоизлияние в мозг;
  • желудочное и почечное кровотечение;
  • тяжелое менструальное кровотечение в подростковом возрасте.

Тромбоцитопеническая пурпура – профилактика

Когда пациенту поставлен диагноз «тромбоцитопеническая пурпура» это означает, что для собственного здоровья придется отказаться от многих привычек, как вредных, так и обычных, изменение образа жизни. Профилактические мероприятия направлены на поддержание уровня тромбоцитов и гемоглобина за счет насыщенного рациона, а также исключение таких травмирующих факторов:

  • плавание;
  • активный спорт;
  • жесткие диеты для похудения;
  • стрессопасные ситуации.

Ссылка на основную публикацию